gtrees.net

Semua orangtua tentu mengharapkan anak-anaknya lahir dengan sehat dan dengan kondisi yang sempurna. Namun pada beberapa kejadian, dapat terjadi cacat atau kelainan bawaan pada bayi baru lahir yang salah satunya disebut Acalvaria.

Pada akhir tahun 2023 tepatnya di bulan Desember, diketahui ada seorang bayi dengan kondisi kelainan pada kepalanya yang berhasil ditangani dan lahir di Mayapada Hospital Bandung. Ia lahir dengan kondisi tanpa sebagian kulit kepala, sebagian tulang tempurung kepala, dan sebagian selaput pembungkus otak, sehingga menyebabkan sebagian jaringan otaknya langsung terekspos dengan udara luar.

Kondisi ini dinamakan Acalvaria, yaitu penyakit langka di bidang pediatrik dan neurologi yang mengancam nyawa dan bersifat letal (menyebabkan kematian), di mana berdasarkan International Journals of Pediatrics, angka kejadian Acalvaria adalah kurang dari 1 per 1 juta kehamilan di dunia.

Kebanyakan kasus acalvaria menyebabkan kematian janin baik saat masih di dalam kandungan maupun bayi setelah lahir. Di seluruh dunia, kasus bayi acalvaria yang bertahan hidup dilaporkan berjumlah sangat kecil, bahkan dapat dihitung menggunakan jari.

Salah satu tim dokter Mayapada Hospital Bandung yang menangani kasus bayi Acalvaria, Dokter Spesialis Anak Konsultan Neonatologi dr. Yani Dewi Suryani, Sp.A, Subsp.Neo (K), M.Kes menjelaskan Acalvaria ditandai dengan bayi yang lahir tanpa sebagian kulit kepala, tulang tempurung kepala, dan selaput pembungkus otak, namun biasanya tulang wajah dan otak terbentuk dalam batas normal.

"Kondisi ini fatal dan menyebabkan kematian karena otak tidak terlindungi sepenuhnya dan sangat rentan terhadap kerusakan akibat fisik maupun infeksi. Penyebabnya sendiri masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian peneliti menduga kondisi ini berhubungan dengan adanya gangguan pasca-proses pembentukan sistem saraf pusat (neurulasi) di minggu ke-4 hingga ke-8 kehamilan," ungkap Yani dalam keterangan tertulis, Rabu (15/5/2024).

Ia menambahkan, secara umum, kelainan bawaan dapat disebabkan oleh beberapa faktor seperti faktor genetik, usia dan asupan gizi ibu saat kehamilan, penyakit dan infeksi selama kehamilan, polusi, radiasi, serta penggunaan obat-obat tertentu.

Penanganan pada bayi tersebut dilakukan sejak masa kehamilan hingga setelah bayi lahir yang melibatkan tim dokter ahli dari berbagai disiplin ilmu dan spesialisasi yang ada di Mayapada Hospital Bandung. Kelainan pada bayi pertama kali dicurigai sejak usia kehamilan 12 minggu oleh dokter spesialis kebidanan dan kandungan bernama dr. Nana Sarnadi, Spog, MMRS yang kemudian bersama dengan dokter spesialis kebidanan dan kandungan konsultan fetomaternal Prof. Dr. dr. Jusuf Sulaeman Effendi, Sp.OG, Subsp.KFm, pasien menjalani pemeriksaan dan pengawasan lebih lanjut sampai akhirnya proses kelahiran berjalan dengan lancar melalui proses caesar, pasien serta bayi pun sehat dan selamat.

Setelah bayi dengan kondisi acalvaria ini lahir, ia mendapatkan perawatan intensif di ruangan NICU Mayapada Hospital Bandung oleh dokter spesialis anak konsultan neonatologi dr. Yani Dewi Suryani, Sp.A, Subsp.Neo (K), M.Kes

Selama menjalani perawatan intensif di Mayapada Hospital Bandung, bayi dengan acalvaria tersebut menjalani dua kali tindakan pembedahan kepala pada bulan Desember 2023 yang dilakukan oleh dokter spesialis bedah saraf konsultan neuro-onkologi. Dokter yang melakukan tindakan pembedahan kepala, dr. Agung Budi Sutiono, Sp.BS, SubspN-Onk (K), PhD.

Dr.Med.Sci menjelaskan operasi pertama dilakukan untuk menutup otak menggunakan selaput otak sintetis agar otak terlindungi dan terhindar dari risiko infeksi. Dalam rentan waktu kurang lebih tiga minggu, operasi kedua dilakukan untuk merawat jaringan otak yang rusak dan rekonstruksi kulit kepala sehingga dapat memberikan perlindungan yang lebih maksimal dan memastikan tumbuh kembang otak optimal.

"Operasi ini juga dibantu oleh dokter spesialis bedah plastik rekonstruksi dan estetik konsultan bedah tangan dr. Betha Egih Riestiano, Sp.BPRE, Subsp.T (K). Pasca-operasi kedua, bayi menjalani terapi pernapasan bersama dokter spesialis kedokteran fisik dan rehabilitasi dr. Stenli Irwan Digdjaja, Sp.KFR hingga mampu bernapas secara mandiri dan lepas dari bantuan mesin pernapasan di awal tahun 2024," tambahnya

Mengingat kasus acalvaria yang sangat jarang, sampai saat ini belum ada kesepakatan mengenai penanganan terbaik untuk kasus ini, baik secara konservatif (tanpa bedah) maupun pembedahan. Oleh karena itu, keberhasilan dalam menangani kasus ini menjadi salah satu pencapaian dunia medis di Indonesia dengan sinergi dokter-dokter hebat dari berbagai latar spesialisasi yang dimiliki. Diketahui sebelumnya, kasus bayi dengan acalvaria pertama yang berhasil bertahan hidup pertama kali dilaporkan di Jepang, dan ditangani dengan pembedahan untuk menutup defek/ cacat pada kulit kepalanya.

Dokter spesialis kebidanan dan kandungan konsultan fetomaternal Mayapada Hospital Bandung, Prof. Dr. dr. Jusuf Sulaeman Effendi, Sp.OG, Subsp.KFm lantas mengatakan, Acalvaria memiliki risiko yang begitu fatal dengan rangkaian penanganan yang tidak mudah.

"Apabila acalvaria terjadi pada bayi, diagnosis dini yang tepat selama pemeriksaan kehamilan sangatlah penting untuk menentukan intervensi yang sesuai dan mencegah angka kematian, serta mencegah trauma psikologis yang mungkin terjadi saat kelahiran bayi. Kasus acalvaria biasanya dapat terdeteksi melalui pemeriksaan USG transvaginal pada usia kehamilan sekitar 12 minggu," ungkap Jusuf.

Untuk mencegah atau mengurangi risiko terjadinya kelainan bawaan lahir, ada beberapa hal yang bisa dilakukan seperti skrining dan konsultasi pra-konsepsi untuk mengidentifikasi faktor risiko dan tindakan pencegahan yang bisa dilakukan, mengendalikan kondisi medis yang mungkin mempengaruhi kehamilan, seperti diabetes dan hipertensi. Kemudian, memastikan asupan gizi yang cukup dan seimbang, tidak mengkonsumsi alkohol, dan menghindari paparan asap rokok serta zat berbahaya lainnya (zat kimia, obat-obatan, radiasi) saat masa kehamilan. Imunisasi sebelum dan selama kehamilan, seperti vaksin rubella juga diperlukan.